神经母细胞瘤的肿瘤分期

国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)于1986年建立，并于1988年修订。该系统基于肿瘤的主要器官和转移。

1期:局限于原发器官，无转移；

2A期:单侧肿瘤次全切除；同侧和对侧淋巴结无转移；

2B期:单侧肿瘤次全切除或全切除；同侧淋巴结有明确转移，对侧淋巴结无转移。

3期:肿瘤侵及中线，有或无局部淋巴结转移；或单侧肿瘤伴对侧淋巴结转移；或肿瘤跨越中线生长并伴有双侧淋巴结转移；

第4阶段:肿瘤扩散到远处的淋巴结、骨髓、肝脏或其他器官(除了4S阶段定义的那些)。

4S阶段:小于1岁的儿童；肿瘤局限于初级器官；肿瘤扩散仅限于肝脏、皮肤或骨髓(肿瘤细胞小于10%骨髓有核细胞)。

从2005年开始，全球儿童肿瘤研究的几大协作组开始对65438至0990至2002年在欧洲、日本、美国、加拿大、澳大利亚治疗的8800例神经母细胞瘤进行回顾性对比研究。根据这项回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度被重新分期(INRGSS)。回顾性研究发现，年龄在12 ~ 18个月的神经母细胞瘤患儿预后良好。据此，新的分类系统将12-18个月无N-myc突变的儿童从之前的高危组重新划分为中危组。风险分类系统如下:

L1期:病灶有限，无影像学确定的危险因素；

L2期:病灶有限但有影像学确定的危险因素；

m期:病灶转移；

MS期:病灶特异性转移(同上述4S期)；

新的风险分层系统将根据新的INRGSS分期系统、发病年龄、肿瘤分级、N-myc扩增状态、染色体11q不平衡突变和多态性因素，将神经母细胞瘤患者分为极低风险组、低风险组、中风险组和高风险组。