肝血管肉瘤简介
2英文参考文献肝血管原虫
3概述肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤、肝血管内皮肉瘤、库普弗细胞肉瘤、血管内皮肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家最常见的肝脏原发性肉瘤，是肝窦细胞异常增殖形成的原发性恶性肿瘤。它是最常见的血管恶性肿瘤之一，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然很少见。其发病率在美国为每年10 ~ 20例，在英国为每年10 ~ 2例，我国已有个别病例报道。肝血管肉瘤多发生于男性，男女比例为3 ~ 5.51 ∶ 1。发病高峰年龄60 ~ 70？岁，少数发生在儿童(大多在3 ~ 5？一个月大的婴儿)。
肝血管肉瘤是一种高度恶性的间质性肿瘤，大多数患者的病因不明。经荧光免疫测定证实，肝血管肉瘤起源于肝窦内皮细胞的不典型增生。
肝血管肉瘤的演变可能主要有以下五种途径:①肝小叶窦内皮细胞由不典型增生变为间变性增生；②肝细胞初期增生，然后萎缩消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张至血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细胞转化为肉瘤细胞。
肝血管肉瘤开始时的主要症状是腹痛或不适。其他常见的主诉包括腹胀、迅速发展的肝衰竭、虚弱、食欲不振和体重减轻。
约25%的肝血管肉瘤合并肝硬化。肿瘤破裂会引起血腹。肝血管肉瘤易并发腹腔内出血和消化道出血，并可因肿瘤内分流而并发充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者常因肿瘤内血小板聚集而出现血小板减少和凝血异常。肿瘤内血小板大量消耗可引起弥散性血管内凝血伴继发性纤溶，以及肿瘤血液循环中红细胞破裂引起的微血管病性溶血性贫血。
临床上肝血管肉瘤易与肝脏弥漫性毛细血管瘤相混淆，与肝母细胞瘤难以鉴别。在成人中，肝血管肉瘤必须与未分化的肝细胞癌相鉴别。前者像上面说的病理部分，后者嗜酸性，异质性明显。许多样本显示癌细胞具有肝细胞特征，可用于鉴定。
对于没有肝硬化的局限性结节患者，应寻求早期发现、早期手术切除和术后化疗和/或放疗。肝血管肉瘤的治疗效果并不理想，因为患者就诊时往往已是晚期，无法进行手术。用5Fu、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤和阿霉素进行化疗和/或放疗可延长生存期。如遇肿瘤破裂出血，可考虑选择性肝动脉栓塞或手术止血。当出现血小板减少时，可以输注或冷沉淀血小板。如果条件允许，肝移植是可行的。
肝血管肉瘤生长迅速，恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少。50%的患者可有远处转移，预后差。大多数未经治疗的患者在6 ~ 12个月内死亡。死亡原因通常是恶病质或肝功能衰竭，也可能死于肿瘤破裂。由于早期诊断困难，即使手术后，存活时间一般也只有1 ~ 3年。
因为肝血管肉瘤的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关，应该避免。专业人员要做好自己的防护。
4病名肝血管肉瘤
5英文名angiosara of liver
6肝脏恶性血管内皮瘤；肝脏枯否细胞肉瘤；肝网状内皮瘤；肝血管内皮细胞肉瘤；肝血管原虫；库普弗细胞肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝血管肉瘤；库弗细胞肉瘤
7分类-肿瘤科>:腹部肿瘤>肝肿瘤>肝脏恶性肿瘤>:罕见的肝脏恶性肿瘤
7.1 ICD号码C22.7
8分类2肝胆外科>肝脏罕见恶性肿瘤
8.1 ICD号码C22.3
流行病学肝脏血管肉瘤是最常见的血管恶性肿瘤之一，但与其他肝脏肿瘤相比仍属罕见。肝血管肉瘤是国外最常见的原发性肝肉瘤。日本有报道，原发性肝脏恶性肿瘤17417例尸检中，肝血管肉瘤40例。美国每年大约发生25例。世界上每年报告约200例肝血管肉瘤。国内报道多为个案。王(1985)和苏慧思(1987)各报告1例，常(2000)报告2例。王婉中(1996)报告原发性肝血管肉瘤3例，其中男性2例，女性1例，平均年龄32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。
肝血管肉瘤多发生于男性，男女比例为3 ~ 5.5: 1。发病高峰年龄为60 ~ 70岁，平均年龄52岁，少数病例发生于儿童(多为3 ~ 5月龄婴儿)。常伴有肝硬化，易发生肝外转移(肺、脾、骨髓、肾上腺、淋巴、小肠)。
10病因肝血管肉瘤是一种高度恶性的间质性肿瘤。大多数患者的病因不明。Folk等人调查了168例，其中75%的病例情况不明。近年来，国外报道了一些化学相关的肝血管肉瘤，引起了人们的关注。据信它们与接触氯乙烯有关。美国某氯乙烯厂1183名工人中，有7人患肝血管肉瘤，平均潜伏期为17。少数也可在服用合成类固醇、雌激素和避孕药后发生，潜伏期超过10年。
氯乙烯是聚乙烯生产过程中产生的气体。氯乙烯被内质网酶转化为致突变和致癌的代谢产物，然后与DNA * * * *结合。实验表明，大鼠或人长期接触氯乙烯可诱发肝血管肉瘤。饮用水含有无机砷，葡萄园使用无机砷、硫酸铜等农药。长期接触可发生肝血管肉瘤。在20世纪30年代和50年代，20%的二氧化钍被用作X射线造影剂。钍造影剂可在肝、脾淋巴结、骨髓内长期残留，其α射线照射12 ~ 40年后会产生肝血管肉瘤或胆管癌。广岛原子弹爆炸36年和乳腺癌镭锭外照射3年后分别有1例血管肉瘤。这种疾病也见于长期接受亚砷酸钾治疗的患者。其他导致肝血管肉瘤的物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。在特发性血色病中也有血管肉瘤的报道。人肝血管肉瘤的相关因素(表1)。
11发病机制肝血管肉瘤的演变过程可能有以下五条主要路径:①肝小叶窦内皮细胞由不典型增生变为间变性增生；②肝细胞初期增生，然后萎缩消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张至血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细胞转化为肉瘤细胞。
11.1大体检查显示血管肉瘤常多中心发生，累及两个以上肝叶。其宏观特征为许多充满血液的囊，其直径可达1 ~ 15cm，5cm较为常见。肿瘤多为单个圆形病灶，实体瘤生长大小不一，表面多结节状，边界清楚，有纤维包膜。较大的肿块呈海绵状，最大的重3kg，可伴有血栓形成和继发性坏死。横断面为灰色或褐色果冻状有光泽组织，与出血坏死灶交错，肿瘤内可见充满不凝性血液的大空洞。网状纤维化和脾肿大常见于暴露于胶体二氧化钍或氯乙烯的病例，但肝硬化很少见。
11.2组织病理学检查显示肿瘤由梭形或不规则的恶性内皮细胞组成，边界不清。细胞质嗜酸性，细胞核深染，形状狭长或不规则，细胞核的核仁可大可小，也是嗜酸性。染色体颗粒细，细胞核小，双染。还可见大而异常的细胞核和多核细胞，有丝分裂也很常见。瘤内散在薄壁静脉，约半数病例有造血细胞。这种疾病最早的显微镜改变是窦状上皮细胞增大，核染色质增加。随着病变的发展，核嗜多染红程度增加，肝窦扩张，肝窦内肿瘤细胞的增殖可导致肝细胞萎缩，肝板破裂，血管腔扩大，形成大小不等的腔。起初，恶性细胞由单层网状蛋白纤维支撑。随着肿瘤结节的生长，胶原蛋白不断沉积，最后完全取代萎缩的肝细胞。随着血管腔的扩张，肿瘤逐渐呈海绵状，血管腔内的细胞可以是单层的，但更常见的是多层的或从血管腔内突出。腔壁粗糙不平，内壁衬有肿瘤组织细胞，有时呈息肉状或* * *状突起，腔内充满血块和肿瘤薄片。肿瘤侵犯肝端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，这可能解释了为什么肿瘤往往容易出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密集成小的结节状实性肿块，类似于纤维肉瘤，但在其他区域可见裂隙样空洞，内衬轻度非典型内皮细胞。钍引起的血管肉瘤可见造血现象。
免疫组织化学技术可用于发现肿瘤细胞对因子ⅷ相关抗原呈阳性。
多数情况下，肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉，多发生于肿瘤结节，也可发生于远处肝小叶，髓外造血常见。铁沉积可继发于微血管溶血性贫血。在胶体二氧化钍诱发的肝血管肉瘤中，容易看到胶体二氧化钍沉积在网状内皮细胞中或游离于门静脉、Glisson鞘或肝端静脉壁中。沉积物无色且有折射性，he染色的沉积物通常呈粉红色和棕黄色。放射自显影可显示二氧化钍发出的α射线，显示短点轨迹。钍也可以通过能量分散X射线微量分析来测量。二氧化钍、砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，非肿瘤组织常出现肝硬化和纤维化。约1/3患者有特发性肝硬化，明确致病因素引起的肿瘤与特发性肿瘤无形态学差异。
肝血管肉瘤的临床表现12肝血管肉瘤开始时的主要症状是腹痛或不适。其他常见的主诉包括腹胀、迅速发展的肝衰竭、虚弱、食欲不振和体重减轻。有几种发病方式:
1.其中一半以上是原因不明的肝肿大，伴有一些消化道症状，以肝肿大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲不振、体重减轻、偶有呕吐、发热为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸和腹水，腹水为淡血。
2.肿瘤破裂引起血腹引起急腹症的症状和体征。
3.少数肝血管肉瘤患者可伴有或不伴有全血细胞减少的脾肿大。
4.肝血管肉瘤常有肝外转移，多经血液播散，可有向肺、胰腺、脾、肾、肾上腺或骨转移的症状和体征，以肺转移最常见。症状持续1周到6个月，有的持续2年。
肝脏肿大，表面有结节。部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有压痛。有时可以在肝脏表面听到动脉杂音。脾脏可以肿大。腹水很少见，但也可能是血性的。肝血管肉瘤患者常伴有黄疸。
13肝血管肉瘤的并发症约25%的肝血管肉瘤并发肝硬化。肿瘤破裂会引起血腹。肝血管肉瘤易并发腹腔内出血和消化道出血，并可因肿瘤内分流而并发充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者常因肿瘤内血小板聚集而出现血小板减少和凝血异常。肿瘤内血小板大量消耗可引起弥散性血管内凝血伴继发性纤溶，以及肿瘤血液循环中红细胞破裂引起的微血管病性溶血性贫血。
14实验室检查1。血象检查:贫血、微血管病性溶血性贫血、白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)、血小板减少(62%)。
2.肝功能检查:约2/3的肝血管肉瘤患者肝功能异常:一组中65438±000%磺溴酞钠潴留试验阳性，85% ALP升高，60%高胆红素血症，部分患者ALT升高。约50%的肝血管肉瘤患者伴有轻度至中度转氨酶升高。
3.弥漫性血管内凝血是肝脏血管肉瘤的罕见并发症。72%的患者凝血酶原时间延长。
4.p53基因:Smith报道在225例长期接触氯乙烯所致肝血管肉瘤患者血清中可检测到p53抑癌基因产物的突变，因此建议p53基因可作为肝血管肉瘤高危人群的监测指标之一。
15辅助考试1。X线检查:部分肝血管肉瘤患者的胸部X线可显示膈抬高或其他少见征象，如右侧胸腔积液、肺不张或胸膜肿块。与胶体二氧化钍有关的血管肉瘤，在腹部平片上可发现肝、脾和腹部淋巴结的不透明阴影。
2.CT扫描:肝血管肉瘤多数病例CT扫描有异常表现，可发现不均匀的低密度占位性病变和肿瘤破裂影像。增强扫描可以清楚地看到钙化。
3.肝血管造影:肝动脉造影可为肝血管肉瘤的诊断提供有价值的资料，异常的血管形态、肿瘤周围连续染色和中央放射状透光区均高度提示肝血管肉瘤。
4.70%的肝血管肉瘤患者可以通过放射性核素扫描看到缺损。
16诊断肝血管肉瘤的临床症状和体征是非特异性的，有氯乙烯接触史、频繁的白细胞减少和血小板减少、凝血酶原时间延长、肝功能异常、ALP升高、高胆红素血症，肝脏X线、CT和放射性核素扫描发现肝脏占位和充盈缺损等变异。Burston提出三个诊断标准供参考:①病理形态类似库普弗细胞；②倾向于形成血管；③有吞噬作用。肝活检是最可靠的诊断。
17鉴别诊断临床上，肝血管肉瘤容易与肝脏弥漫性毛细血管瘤相混淆，与肝母细胞瘤难以鉴别。在成人中，肝血管肉瘤必须与未分化的肝细胞癌相鉴别。前者胞浆嗜酸性，后者嗜碱性，异质性明显。许多样本显示癌细胞具有肝细胞特征，可用于鉴定。
1.肝血管瘤:它是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生在任何年龄，但它经常在成年人身上出现症状，尤其是女性。肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但也可小至几毫米，部分病例大至30cm，肿瘤直径小于5cm。肝功能一般正常，超声检查示典型的回声增强区，边缘清晰，内部可见管道。较大的肝血管瘤可见不均匀的网状回声，有时可见钙化。增强或延迟CT扫描具有特征性，主要表现为肿瘤周边过度强化，逐渐向中心等密度充盈。在SE序列T1的加权像上，MRI显示肿瘤病灶为边界清晰的圆形低信号区。在T2加权像上，肿瘤病灶信号明显增强，均匀增强，而正常肝实质信号明显减弱，肿瘤/肝脏信号强度比明显增大。放射性核素肝血池扫描显示明显充盈现象。由于肝血管瘤属于良性病变，患者临床症状体征不明显，预后良好。
2.原发性肝癌:是我国常见的恶性肿瘤之一。这种疾病的大多数患者都有慢性肝炎和肝硬化的病史。临床症状包括肝区疼痛、疲劳、厌食和消瘦。肝脏呈进行性增大，质地坚硬，表面和边缘不规则，常呈结节状。脾脏肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或阻塞性，肝区可听到血管杂音。部分患者可出现相应的转移征象，如发生胸膜转移时锁骨上淋巴结肿大、胸腔积液或血胸。骨转移时可见骨面向外突出，有时可出现病理性骨折，脊髓受压可出现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征。实验室检查AFP升高是目前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，可与肝脏恶性血管瘤相鉴别，其他影像学检查也可与肝脏恶性血管瘤相鉴别。
肝血管肉瘤的治疗18对于有局限性结节而无肝硬化者，需要早期发现，早期手术切除，术后化疗和/或放疗。肝血管肉瘤的治疗效果并不理想，因为患者就诊时往往已是晚期，无法进行手术。治疗可采用5Fu、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿霉素等化疗和/或放疗，可延长生存期。如遇肿瘤破裂出血，可考虑选择性肝动脉栓塞或手术止血。当出现血小板减少时，可以输注或冷沉淀血小板。
如果条件允许，肝移植是可行的。
19肝血管肉瘤的预后是生长迅速，恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少。50%的患者可有远处转移，预后差。大多数未经治疗的患者在6 ~ 12个月内死亡。死亡原因通常是恶病质或肝功能衰竭，也可能死于肿瘤破裂。
由于早期诊断困难，即使手术后，存活时间一般也只有1 ~ 3年。
肝血管肉瘤的预防由于肝血管肉瘤的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关，应避免接触。专业人员要做好自己的防护。
21相关药物:硫酸铜、氧气、三氧化二砷、胶原蛋白、磺溴酞钠、凝血酶、氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿霉素、表阿霉素。
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