走向全球！台湾省发现自身抗体疾病的原因。

临床上，我们有时会看到严重分枝杆菌感染的患者，常伴有持续高热、全身淋巴结肿大和难以忍受的骨痛。这种严重的感染通常发生在免疫缺陷患者身上，但有时也在似乎没有免疫缺陷的患者身上观察到。最近在这些患者身上发现了“抗干扰素γ自身抗体”，最明显的症状是免疫系统突然衰竭，导致严重感染。可能有成千上万的人没有被诊断为抗γ干扰素自身抗体疾病，这是2005年新发现的。以往仅发现10例，认为是非常罕见的罕见病。但从2012开始，在泰国和东南亚发现大量患者。目前全球200多个病例中，长庚团队已与台湾省各大医院合作，帮助诊断台湾省70多个病例。然而，医学界对这种疾病的了解才刚刚开始，包括台湾省在内的东南亚地区可能还有成千上万的患者没有确诊。用抗生素治疗感染效果差的患者，通过自身抗体用γ干扰素攻击免疫系统，使免疫系统失效，引起分枝杆菌等细菌或霉菌的严重感染。目前临床治疗无法根除自身抗体，只能用抗生素抑制细菌感染，但疗效很差；很多患者苦不堪言，甚至有的患者截肢。然而，学术界对这种疾病的发病机制完全一无所知。有特殊的免疫基因导致严重感染。过去发现大多数患者在台湾省和东南亚有一个共同的免疫基因型。在此基础上，长庚大学助理教授顾和长庚纪念医院感染科的研究团队进一步发现，由于人干扰素-γ的特定片段与霉菌上的Noc2蛋白结构相似，具有这种特殊免疫基因的人在接触霉菌时，会触发机体产生抗霉菌抗体，然后这种抗体逐渐演变为抗干扰素抗体，导致患者体内干扰素-γ功能丧失，影响T细胞和自然杀伤细胞的免疫力，导致严重感染。这篇发表在《自然医学》的论文是当地团队首次解释了针对干扰素γ的自身免疫抗体形成的原因。更重要的是，该研究完全由一个本土团队完成，包括长庚大学临床医学研究所的顾博士、生物医学科学研究所博士班的博士和叶博士、儿科感染科的博士、中国医科大学附属医院感染科的齐志宇博士。订阅健康阿罗哈视听频道，更轻松阅读健康知识，每天关注自己的健康！line @ ID:@:/Supply/Article/28680/Unique全球台湾省发现自身抗体疾病关键词:抗γ干扰素、自身抗体、免疫系统、长庚、分枝杆菌、顾。