儿童骨纤维异常增殖症的治疗
目的:总结10儿童骨纤维异常增殖症的诊治过程、方法和疗效。方法:手术10例，病灶清除植骨9例，单纯病灶清除1例。自体髂骨移植8例，磷酸钙人工骨移植1例。2例开窗大的患儿用可吸收医用膜覆盖，防止软组织生长。结果:对10名儿童进行了14年的随访。病理性骨折均在3 ~ 5个月内愈合，局部疼痛症状消失，无复发。无病理性骨折和骨折复发病例。x线复查:局部囊影消失，囊腔骨化，密度均匀。10儿童近期随访无生长发育障碍。1例，病灶位于股骨外上髁干脏端，骨鳞破坏，病灶突破关节软骨面。术中只清除病灶，不植骨，防止骨痂过早闭合。近期疗效满意，无膝内翻。有待长期随访。结论:对于发现早的患儿，积极治疗无论是疗效还是治疗难度都是令人满意的。一旦发生病理性骨折，治疗难度加大，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，病理性骨折需要固定，增加了治疗费用。
关键词:骨纤维异常增殖症；病灶清除和植骨；骨鳞破坏；病理性骨折
骨纤维异常增殖症作为一种肿瘤样的骨组织病变，近年来随着人们医疗意识和经济条件的提高而呈上升趋势。作为骨组织的一种肿瘤样病变，占骨组织肿瘤样病变的首位。发病均为青少年儿童，年龄约10岁。发病可以发生在任何骨头上。大多数孩子没有症状，早期不容易发现。多达2/3的病例后期有病理性骨折，多数病例以此为首发症状[1]。从2003年6月至2006年2月，陕西省勉县九夜医院骨科共收治骨纤维异常增殖症患儿10例，其中病理性骨折2例。65，438+00例患儿均采用病灶清除植骨治疗，骨折病例采用内外固定治疗。随访65，438+0 ~ 4年。
1数据和方法
1.1一般资料:2003年6月至2006年2月，我院骨科收治骨纤维异常增殖症患儿10例，其中男4例，女6例，平均年龄6.6岁。本组10例中，病理骨折发现2例，病灶周围疼痛摄片发现2例，其余6例均为病灶周围外伤。骨折后X线显示尾椎骨折1例发现小转子病变，踝关节骨折1例发现胫骨下段病变，8例既往无症状。本组仅2例有明显症状。治疗胫骨大结节局部疼痛1例。1例股骨外上髁，病灶破坏骨鳞，突破关节软骨面，引起膝关节积液，肿痛，活动受限。其余8例既往无症状。影像学检查:X线显示膨胀性溶骨性改变，毛玻璃样，部分囊性阴影，不规则钙化和不同程度的皮质变薄。实验室检查:7例骨碱性磷酸酶升高，最高480 mmol/L，高于正常值3倍。红细胞沉降率正常。
1.2手术治疗:①病灶清除:10患儿采用局部开窗术，开窗范围尽量小，但病灶组织清理干净，加压冲洗。②植骨:本组10儿童中，9例接受植骨，1儿童病灶位于股骨外侧上髁干脏端，骨痂破坏，病灶突破关节软骨面。只切除病灶不植骨，防止骨痂过早闭合影响生长发育。9例植骨中，8例来自髂骨移植，1例来自磷酸钙人工骨移植。自体髂骨移植，将大块髂骨修剪成小骨条。2例开窗较大的患儿用可吸收医用膜覆盖，防止软组织进入。
2个结果
本组10儿童随访1 ~ 4年。骨折患儿均在3 ~ 5个月内愈合，局部疼痛症状消失，无复发。x线复查:局部囊影消失，囊腔骨化，密度均匀。10儿童近期无生长发育障碍。1例，病灶位于股骨外上髁干脏端，骨鳞破坏，病灶突破关节软骨面。术中只清除病灶，不植骨，防止骨痂过早闭合。近期疗效满意，无膝内翻。有待长期随访。
3讨论
骨纤维异常增殖症的患儿大多无症状，多在体检、病灶周围外伤、骨折后关节诊断时发现。少数因邻近关节受累而引起的症状只感到疼痛，休息后大部分缓解。而生长发育中的孩子因骨痂生长而出现关节疼痛的情况较为常见，休息后大多缓解，因此被忽视和漏诊，直到出现病理性骨折才被发现。早发现早治疗可以积极预防病理性骨折的发生。本组病例均行手术治疗，病灶清除植骨。目的是彻底清除病灶，恢复病灶的组织学结构和生物力学结构，积极预防远期病理性骨折的发生。目前该病的治疗主要是手术治疗，刮宫植骨是大多数同事选择的手术方式。
骨纤维异常增殖症是一组以骨纤维化为特征的囊性病变，是一种先天性非遗传性疾病。病因和发病机制尚不清楚。该病是一种肿瘤样病变，以局部肿瘤样病变的发病率为第一位，国内发病率高于国外。女性更常见，男女比例为1: 2 ~ 3。国外已有非手术治疗方法的研究，主要使用双磷酸钠类化合物，其第二代产品羟乙基磷酸钠可缓解疼痛，减缓溶骨性改变的速度，但不能根治原发病灶；在国内尚未广泛应用，目前仍以手术治疗为主。手术可以在短时间内完全切除病灶，恢复病灶的组织学结构和生物力学结构[2]。我们认为，儿童早期发现，积极治疗，无论是疗效还是治疗难度都是令人满意的。一旦发生病理性骨折，治疗难度大大增加，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，病理性骨折需要固定，增加了治疗成本。本组10名儿童随访1 ~ 4年，效果满意。无病理性骨折或复发性骨折。近期关于该病基因治疗研究的文献报道有望突破。
10本组患儿为局限性病变和单个病变病例。有症状的孩子只有局部疼痛，没有皮肤色素沉着、性早熟等表现，诊断并不困难。无局部畸形，操作方法简单。病灶大、多发侵犯的病例少，结论有限。个别病例需要长期随访。
4参考文献
[1]徐绍定，郭宝峰，徐寅恪。实用骨学[M]。第二版。北京:人民军医出版社，2002:1275。
耿斌。骨形态发生蛋白治疗骨折的系统评价[J].中国骨科杂志，2010，23(5):1949。