恶性淋巴瘤有什么症状？
(1)淋巴结肿大:更多患者早期表现为无痛性颈部淋巴结肿大，后期陆续发现其他部位。淋巴结可从黄豆到大枣，硬度中等，有韧性，均匀饱满。一般不贴皮，早中期不融合，可以活动。晚期淋巴结可以长到很大，也可以融合成直径20cm以上的大块。有些患者从发病起就有多个淋巴结肿大，很难确定第一个部位在哪里。
(2)纵隔:纵隔也是最常见的部位之一。大多数患者在初期往往没有明显的症状。浸润性纵隔淋巴结可为单个淋巴结肿大；也可以是多个淋巴结融合成一个巨大的肿块；外缘呈波浪状，侵犯一侧或两侧纵隔，后者多见。后期可能会出现压迫症状。
(3)肝脾:肝脏原发性恶性淋巴瘤少见，文献报道仅1例。继发性肝脏侵犯并不少见。肝脏受侵患者的预后比有全身症状的患者差。
(4)结外器官:一般发生在NHL。在极少数情况下，HD还可能有骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等结外器官。
2.全身表现
(65，438+0)全身症状:约65，438+00%的患者可能以发热、皮肤瘙痒、盗汗、消瘦为最早临床表现。随着病情的发展，出现乏力和贫血。一般随着病情进展，全身症状可加重。这类患者可能会出现淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热和皮肤瘙痒。
持续发热、多汗、体重减轻等。可能预示着疾病的进展和免疫功能的衰竭，所以预后不好。但有些患者只有皮肤瘙痒和发热，没有巨大肿块，治疗后迅速好转者预后较好。
(2)皮肤损害:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发生率约为13% ~ 53%。常见的有糙皮样丘疹、带状疱疹、系统性疱疹性皮炎、色素沉着、鱼鳞病、剥脱性皮炎等。也可出现荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮病和色素性荨麻疹。皮肤瘙痒导致的抓伤、皮肤感染更为常见。恶性淋巴瘤晚期患者免疫状态低下，皮肤感染常长期破溃渗出，形成全身散在性皮肤增厚、脱屑。
(3)贫血:约10% ~ 20%的恶性淋巴瘤患者在就诊时就有贫血，甚至在淋巴结肿大前几个月就有。贫血多见于晚期患者。进行性贫血和血沉加快是临床上判断恶性淋巴瘤发展的重要指标。
(4)神经系统表现:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现，如进行性多灶性白质脑病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病、多发性肌病等。病变的性质可以是:①变性；②脱髓鞘；③传染性；④坏死或混合存在。
(5)免疫功能低下:由于HD患者尤其是晚期患者免疫状态低下，可能发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌；也可能发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴有脑出血。
恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查和病理检查，但病理检查对恶性淋巴瘤的诊断和分型至关重要。
诊断性治疗，在临床上，我们经常可以看到一些患者由于长期消瘦、疲劳或不明原因而出现低热；或者在某些情况下，有些人淋巴结肿大，因为担心活检引起的扩散而进行诊断性放疗。但也有相当一部分患者后来被证实不是恶性淋巴瘤。
1.标准淋巴瘤的诊断依据是病理检查。
里德-斯滕伯格细胞是HL的特征。R-S细胞起源于B细胞，体积大，细胞质丰富，核染色质较浅。它们至少应有两个核小叶或核仁(如果是单核则称为霍奇金细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性。根据其他病理特征，HL通常分为4个亚型:结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型；在世卫组织分类中，提出了另一个亚型，结节性淋巴细胞，其肿瘤细胞类似于爆米花细胞，是R-S细胞的变体。
NHL的基本病理特征是:淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织取代；增生的淋巴细胞是非典型的；肿瘤细胞侵入了淋巴囊。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学特征，NHL可分为许多亚型。目前国际上广泛使用的分类方法是雷亚尔分类法和世卫组织分类法，而我国习惯上适用美国65438至0982的“工作计划”。
淋巴瘤确诊后，应根据AnnArbor标准进行疾病分期。
2.诊断与评估淋巴瘤的诊断依赖于病理检查，获得足够的、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大，可常规进行淋巴结活检。纵隔或腹腔内淋巴结肿大，但缺乏浅表淋巴结者需剖腹或开胸获取标本。当深层淋巴结融合成巨大肿块时，用Tru-Cut针穿刺效果也相当满意。只有脾肿大，临床高度怀疑淋巴瘤时，应及时做脾切除，术中同时做肝活检，以获得更多的诊断依据。肝脏有病变时，可在CT或超声的引导下进行肝穿刺，获取所需的肝组织。
胃肠镜检查和显微活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理结果与术后不完全一致，一组病例的不符合率为25.8%。
少数NHL在发病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经肌肉症状，无明确的肿瘤肿块或穿刺活检禁忌症。这个时候，骨髓检查就很重要了。骨髓穿刺和活检应同时进行，必要时可多次重复，并尽可能进行染色体、免疫表型、基因重排等新技术检测，以尽早明确诊断。
一次活检未能明确诊断，所以不能贸然排除淋巴瘤。在200例NHL患者中，13.2%的病例经多次活检确诊。因此，在以下情况下，建议咨询多位病理学家。
(1)活检标本病理报告与术后标本不一致。
(2)外院病理报告与本院不一致。
(3)多次活检病理报告不一致。
(4)病理结果可疑，与临床不符。
典型淋巴瘤诊断不难。但是，临床医生应该对疾病的范围和分期给予足够的重视。病理检查确诊淋巴瘤时，应尽可能做骨髓检查、胸腹CT和全胃肠钡餐造影。超声检查虽然便宜易行，但重复性差，缺乏长期保存的图像。只适合初筛检查和治疗后随访。
淋巴瘤的分期是制定治疗方案的重要依据，尤其是在HL中。目前国际上采用的AnnArbor分期标准(1971年，1989 Cotswald修订)主要适用于HL。对于NHL来说，这个分期标准不能很好的预测疾病的预后，可以用来做一个粗略的分期。在应用AnnArbor分期时，一个常见的问题是:当累及结外器官(或组织)时，如何确定是局限性病变(ⅰ期)还是弥漫性病变(ⅳ期)在本文献中没有详细描述。可以理解为当整个器官增大，影像学无法分辨单个病变时，为弥漫性病变。
淋巴瘤是一种异质性疾病。根据其病理特征可分为HL和NHL两大类，每类又有多个亚型。经过半个世纪的努力，世界各地的病理学家制定了多种分类标准，1994逐渐统一为一个真正的方案。在真实方案的基础上，世卫组织于2000年提出了世卫组织分类法。世卫组织分类以形态学、免疫学和遗传学提供的数据为基础，强调每个亚型都可能成为一个独立的疾病，确定亚型不依赖于个人或群体的经验，应该在世界范围内得到广泛认可。世卫组织表示，随着技术的发展和学者对淋巴瘤认识的加深，世卫组织分类将不断修订和完善。
曾经有医生认为淋巴瘤亚型分类过于复杂，对临床治疗价值不大。然而，越来越多的证据表明，不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法。比如胃MALT淋巴瘤如果与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效；单克隆抗体适用于惰性B细胞淋巴瘤。对于ALK-间变性大细胞淋巴瘤，应尽早进行自体造血干细胞移植。因此，中国的病理学家和临床医生应该学习和接受这一分类，并积极参与其进一步修订。
一般来说，除非有特殊指征(如部分患者肿块较大或长期发热，术前数天给予放疗或化疗，为手术切除创造条件)，这种诊断性治疗是不适合的。原因如下:①现有的放化疗不是恶性淋巴瘤的特效疗法，对炎症、结核、其他肉芽肿、肿瘤也有抑制作用。所以，其实这些治疗方法并不能用来鉴别疾病的性质。反而因为掩盖矛盾而使诊断更加混乱，甚至有时活检因为组织坏死而无法明确诊断，给以后的治疗带来困难。②放疗和现有的大部分化疗药物具有免疫抑制作用，会给患者带来相反的效果，促进隐性感染的发展；③放化疗的近期和远期影响(如皮肤反应、骨髓抑制、对儿童骨骼发育的影响等。)都对患者不利。
即使是已经确诊的恶性淋巴瘤患者，在治疗后的观察期内，有时也会出现发热或个别淋巴结肿大，不能不假思索地归结为“复发”，而应寻找其他可能的原因。由于疾病本身和长期治疗的影响，这类患者往往免疫功能低下，容易感冒或全身炎症，因此也更容易发热或某一部位淋巴结肿大。如果处理不当，再次给予化疗会给患者带来很大的伤害。我们曾报道过(1978)一例HD，治疗后分期良好，但后来持续发热，双肺门放射状阴影，经各种抗感染、抗真菌治疗无效。因此怀疑HD复发侵犯肺部，进行了化疗，但后来尸检证实为肺结核。未找到剩余的HD。另一名年轻患者因进行性呼吸困难、发绀和上身水肿入院。胸片显示中纵隔巨大阴影，诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴上腔静脉压迫。立即给吸氧、氢化可的松、氮芥，第二天患者明显缓解，可以自由活动。胸部x光检查后，诊断结果和以前一样。一期化疗后改为放疗，但一点点缩小后阴影没有继续缩小。经过讨论，开胸确诊为肺结核。这些教训可以作为一个警告。