案例报告学术论文
病例报告学术论文肾病综合征一例报告
肾病综合征；感染
doi:10.3969/j . ISSN . 1004-7484(x). 2012 . 08 . 292文章编号:1004-7484 (2012)-
肾病综合征是由各种肾脏病理损害引起的蛋白尿和一组临床表现。其主要特征是大量蛋白尿，定义为？3.5g/d伴低白蛋白血症？30g/L，高血脂水肿。由于该综合征可由多种疾病引起，病因和病理不同，在临床表现和治疗措施上有其自身的特点。本文报告我院收治的1例如下。
1的临床数据
患者，男，年龄14，2月因面部和下肢水肿到当地医院就诊。尿常规未见异常，口服药物后水肿逐渐消退(详情不详)。来诊前5天，患者无明显诱因再次出现面部及下肢水肿，伴有腹胀，无发热、呕吐等不适。局部尿常规显示潜血2+和蛋白3+，患者没有重视和治疗。1就诊前一天，患者症状加重，右腹部和腰部疼痛发热，来我院就诊。体检:T38.9℃，BP120/75mmHg，面部水肿，运动浊音(+)，双肾明显叩击痛，阴囊及下肢水肿，其他体检无明显阳性体征。辅助检查:WBC18.0？10?9/L，N%89.5%，HGB121g/L，PLT343？10?9/L，Cr118.3umol/L，ALB11.6g/L，24h尿蛋白定量>:10g，凝血功能:PT16.1s，PTR1.34，APTT98.9s，FIB12.98g/L，血浆D-二聚体(+)胸部x光显示肺水肿和左侧胸腔积液。CT显示肺纹理增多，腹腔大量腹水，其他无特殊。入院后给予抗感染、输注新鲜冰冻血浆等对症支持治疗。因为患者并发严重感染、低蛋白血症和凝血功能障碍，所以未对其进行肾活检。10d天后，患者一般情况好转，感染得到控制。经甲泼尼龙治疗后，患者水肿逐渐减轻，尿量增加，血浆白蛋白水平上升。之后患者病情好转，出院。
2讨论
肾病综合征的病因可分为原发性和继发性，排除前者后主要诊断后者。继发性肾病综合征的原因很多，包括糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、淀粉样变、药物和感染[1]。原发性肾病综合征的病理类型主要有微小病变肾病、系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化、膜性增生性肾病和膜性肾病。其中，微小病变型多见于儿童和青少年，对激素治疗敏感；膜性肾病主要见于中老年人；系膜增生性病变主要是IgA肾病和非IgA型，也是肾病综合征最常见的病理类型。
肾病综合征的临床表现和病理生理改变主要包括蛋白尿、血浆蛋白浓度变化、高脂血症和水肿。低白蛋白血症主要是尿液中蛋白质的丢失，但血浆白蛋白水平与尿蛋白的丢失并不完全平行。IgM、纤维蛋白原、a1、a2球蛋白、大脂蛋白等其他血浆蛋白成分的变化正常或略有升高。此外，易形成血栓的纤维蛋白原和因子ⅷ、抗凝血酶ⅲ、蛋白C、蛋白S水平升高，活性下降。纤溶酶原水平降低，纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)水平升高，或因白蛋白水平低而破坏纤溶酶与纤维蛋白的相互作用[2]。水肿主要是血管外钠和水的潴留。当组织液体积增加超过5kg时，可出现临床可检测到的凹陷性水肿。水肿的程度一般与低蛋白血症的程度一致。
肾病综合征的主要并发症是感染、血栓栓塞性并发症、营养不良和肾损伤。感染主要是由于血液IgG水平明显下降[3]，补体成分减少，尤其是B因子和D因子影响补体旁路的激活途径[4]，白细胞功能下降[5]以及低转铁蛋白和缺锌[6]。血栓栓塞并发症是严重且致命的并发症之一。肾病综合征处于高凝状态[7]，由于低蛋白和高脂血症引起的血液浓度和粘度增加，血栓形成的倾向更严重。此外，过量使用利尿剂也会加重血药浓度。
肾病综合征的治疗大致可分为三个方面:蛋白尿的治疗、全身病理生理改变的对症治疗和残余肾功能的保护。蛋白尿的治疗主要包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂、ACEI等。对症治疗包括消肿和抗凝。其他中药，如黄芪，对慢性肾脏疾病有保护作用。
该患者符合肾病综合征的表现，同时合并有其他临床表现。就诊时并发严重感染，凝血功能严重受损，有明显出血倾向。显然，抗凝治疗不适合这种情况。应先纠正凝血功能，控制感染，同时给予各种对症支持治疗。患者一般情况好转，感染得到控制后，给予正规激素治疗。
参考
[1]刘刚，马，邹，等。近十年肾穿刺活检患者肾脏疾病对比分析。临床内科杂志，2004，21: 834-838。
[2]凯森嘎。肾病综合征的血浆成分。一个J肾醇，1993，13:347-359。
[3] Giangiacomo J，Cleary TG，Cole BR，等.肾病综合征中的血清免疫球蛋白。微小病变肾病综合征的可能原因。英国医学杂志，1975，293:8-12。
[4]安德森·DC、约克·泰勒、罗斯·G等.对肾病综合征患儿血清B因子、血清调理素、粒细胞趋化性和感染的评估.j传染Dis，1979，140:1-11。
[5] Aube D，Chapman S，Brown Z，等.微小病变肾病和其他形式肾病综合征患者血清对正常淋巴细胞转化的抑制。临床肾细胞，1981，15:286-290。
[6]卡梅伦JS。肾病综合征的临床后果。In:卡梅隆JS，Davl？《牛津临床肾脏病教科书》，第1版。牛津:牛津大学出版社，1992:276。
[7]Mehls O，Andrassy K，Koderisch J，等.肾病综合征患儿的止血和血栓栓塞:与成人的差异.j小儿科，1987，110:862-867。
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